Distonia cervical: aspectos clínicos e terapêuticos de 85 pacientes

Abstract

A distonia é uma síndrome caracterizada por contração muscular sustentada causando torção, movimentos repetitivos ou posturas anormais que podem afetar a maioria dos músculos voluntários. A apresentação mais comum é a distonia cervical (DC) que afeta a musculatura do pescoço de forma localizada ou associada a outras partes do corpo. O presente estudo tem como objetivos identificar os aspectos clínicos dos pacientes com DC e as suas respostas ao tratamento de escolha para o problema, a toxina botulínica A (TxBA). Foram selecionados 85 pacientes com DC nos ambulatórios de Toxina Botulínica e Distúrbios do Movimento do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR) entre março de 2001 e maio de 2002 e submetidos a avaliação clínica, laboratorial e neuroimagem. O tratamento com TxBA (Botox®, Allergan), guiado por eletroneuromiografia, foi aplicado a 81 pacientes. A dose média de TxBA utilizada foi de 151,05±52,55 U. Durante o seguimento do estudo os outros quatro pacientes, com tratamento prévio e média de doença de 3,5±1 anos, não apresentaram sintomas sendo considerados doentes em remissão. O pico de incidência ocorreu na quarta década de vida. A média de idade de início dos sintomas de pacientes com distonia focal (40,17±16,42 anos) e distonia segmentar (37±15,83 anos) foi maior que a encontrada em pacientes com distonia generalizada, 21,53±14,62 anos (p<0,0003). O torcicolo foi a apresentação de DC mais prevalente estando presente em 70 (82,4%) dos pacientes. Duas ou mais formas simultaneamente ocorreram em 61,2% dos pacientes. A gravidade ocasionada pelas alterações motoras cervicais foi maior entre os pacientes com distonia generalizada do que nos pacientes com distonia focal (p<0,001) e nos pacientes com dois e três tipos de distonia. Diferentes graus de dor na região cervical foram relatados por 59 pacientes, 72,9% deles com caráter moderado. Algum tipo de tremor foi observado em 20 (23,5%) pacientes. Não foi possível determinar a etiologia da doença em 62,3% dos pacientes, sendo distonia tardia a mais comum. Cinco (5,9%) pacientes sem etiologia definida relataram casos de DC na família. A correlação entre os resultados obtidos com as três escalas utilizadas para aferir a resposta à TxBA (TWSTRS, JDS, FMS) em relação à gravidade da doença foi coincidente e fortemente positiva, havendo uma grande melhora dos sintomas da DC com a aplicação de TxBA. A média foi de 10,07±5,84 dias para início dos efeitos do medicamento, com duração do efeito com média de 89,15±21,79 dias. A ação da TxBA também foi benéfica no controle da dor cervical. O subgrupo de pacientes com distonia tardia, com características clínicas e grau de incapacidade diferente do conjunto, não respondeu ao tratamento. Como complicação do tratamento, disfagia ocorreu em 2,35% dos pacientes. Conclui-se que apesar da apresentação clínica heterogênea da DC, a resposta à TxBA é muito boa, com baixos índices de complicações.

Dystonia is a neurologic syndrome characterized by sustained muscular contraction causing repetitive movements or abnormal postures. Dystonia can affect most of voluntary muscles. Cervical dystonia (CD) affects the musculature of the neck in a focal way or associated to other parts of the body. CD is the most common form of dystonia. The present study objectives to obtain clinical information of patients with CD and response to the first line therapy, botulinum toxin A (BoNT/A). Eighty-five patients with CD were recruited in Botulinum Toxin Clinic and Movement Disorders Clinic of Hospital de Clinicas of the Federal University of Paraná (HC-UFPR) between March of 2001 and May of 2002. They were submitted the clinical, laboratorial and neuro-imaging evaluation. Local injection of BoNT/A (Botox®, Allergan) was performed in 81 patients guided by electromyographic. The dose of BoNT/A employed was 151.05±52.55 U. Four patients, with previous treatment and 3.5±1 years of disease, did not present symptoms. They were being considered in remission. CD had incidence pick in the fourth decade of life. The average age at onset for focal dystonia (40.17±16.42 years) and for segmental dystonia (37±15.83 years) were larger than generalized distonia (21.53±14.62 years). The predominant presentation of CD was torticollis (82.4%). Two or more forms simultaneously were noted in 61.2% of the patients. The severity caused by the cervical motor alterations was larger among the patients with generalized dystonia and in the patients with two or three cervical dystonia forms. Pain in the cervical area was noted in 59 patients, 72.9% moderate degree. Tremor was observed in 20 (23.5%) patients. It was not possible to determine the etiology of the disease in 53 (62.3%) patients. Tardive dystonia was the most common secondary etiology. Five (5.9%) patients had cases of CD in the family. The correlation was coincident and strongly positive among the results obtained with the three scales used to check the BoNT/A outcomes (TWSTRS, JDS, FMS). Patients had a great improvement of the symptoms of CD with the BoNT/A application. The mean latency to onset of clinical benefit was found to be 10.07±5.84 days with duration of the effect of 89.15±21.79 days. BoNT/A was also beneficial in the control of the neck pain. The tardive dystonia subgroup, with clinical characteristics and disability different from the group, did not response to the treatment. An improvement of the life quality was referred by 97.4% with BoNT/A. Dysphagia was observed in 2.35% of the patients. This study demonstrates in despite of the heterogeneous clinical presentation of CD that BoNT/A response is very good with poor complications.